ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的致死率-COMPERA 注册的结果

左心室高强度(PH)是许多慢性心脏病症的常见癌症，尤其是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些情形，PH 的的发展与症状的渐增和丧命风险的减小有关。 在大多数慢性肝病患儿中都，PH 的心悸物理现象更为严重持续性为轻度至中都度，而一些患儿时会的发展为重度 PH，以外度量为少于左心室压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些心悸物理现象标准是根据专家共识引入的，但并非基于有效数据集。

在与COPD就其的PH患儿中都，ZEDER 等人最近得出结论，肺甲状腺离心力 (PVR)>5WU 是丧命率的最强心悸物理现象得出结论基准，作者促请使用该频率来度量这组患儿的更为严重 PH。 我们想知道这个频率是否也原则上于患有与 ILD 就其的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们分析方法了来自左心室高强度上新开始病人的比起之革新登记西北侧 (COMPERA) 的数据集。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 登记西北侧，它之革新地查阅有关接受 PH 病人的患儿的特征、病人和结果的参考数据集。 来自欧洲各国（奥地利、比利时、瑞典、雅典、匈牙利、佛罗伦萨、拉脱维亚、维尔纽斯、荷兰、克罗地亚、瑞士和荷兰）的PH中都心参与其中都，近80%的入组患儿来自瑞典。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 年初 13 日至 2021 年 1 年初 21 日期间上新诊断为 PH-ILD 的成体患儿；

2) 值得注意 mPAP ⩾ 25 mmHg 和左心室楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液循环物理现象；

3) 至少一次记录在案的随访。 近十年数据集以中都偶数和第一和第三四分偶数（Q1、Q3）表示，归类数据集以生产量和百分比表示。随访于 2021年4年初30日结束。

在月末日（2021 年 5 年初 1 日），COMPERA 数据集库中都登记了 10651 名患儿，其中都 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其中都，213 名患儿因以下原因被回避：曲率半径探访之前 6 个年初以上的 PH 诊断（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的分析方法，PVR> 5 WU 是比较好的HRS月末值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的分析方法中都，在 PVR 西北侧看到了逃过一劫和非逃过一劫之间的最佳区隔 >8 WU。 然而，我们的分析方法还得出结论，随着 PVR> 5 WU，丧命率贞着减小。 同时，在本分析方法中都未发现当之前基于 mPAP 的慢性肝病更为严重 PH 度量很强HRS含义。 基于这些发现，同时顾及本次分析方法和之之前分析方法的局限性，我们并不认为 PVR> 5 WU 应用于度量慢性肝病患儿是否存在更为严重 PH。

文章出西北侧：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.